Cheryl Berno. Foto: Acervo pessoal

Cheryl Berno

Advogada, Consultora, Palestrante e Professora. Especialista em direito empresarial, tributário, compliance e Sistema S. Sócia da Berno Sociedade de Advocacia. Mestre em Direito Econômico e Social pela PUCPR, Pós-Graduada em Direito Tributário e Processual Tributário e em Direito Comunitário e do Mercosul, Professora de Pós-Graduação em Direito e Negócios da FGV e da A Vez do Mestre Cândido Mendes. Conselheira da Associação Comercial do Estado do Rio de Janeiro.

Doença rara ilumina o Palácio Tiradentes

O Palácio Tiradentes no Centro da cidade do Rio de Janeiro está iluminado de azul para a conscientização das doenças raras, como a insuficiência, a hiperplasia e o câncer de adrenal, problemas de saúde relacionados a uma ou as duas glândulas suprarrenais, que ficam em cima de cada um dos rins e são responsáveis pela produção de hormônios essenciais à vida, como é o caso do cortisol, produzido pelo corpo para a defesa de estresse, em caso de acidentes ou infecções. A insuficiência adrenal primária  também é conhecida como Doença de Addison, em homenagem ao médico que a descobriu, Thomas Addison, e é caracterizada pela diminuição parcial ou completa da produção dos hormônios das glândulas adrenais, por câncer,  remoção cirúrgica, tuberculose, sangramento ou doença auto-imune.

A vice-presidente da Associação Brasileira Addisoniana (ABA), criada para defesa das pessoas que sofrem dessas doenças, anunciou, juntamente com o Deputado Estadual do Rio Bruno Dauaire, a criação de uma frente para tratar das doenças raras e emocionou a todos ao apresentar a filha, Letícia Santiago, que foi diagnosticada com insuficiência adrenal aos cinco anos, depois de passar por inúmeros médicos e consultas, como normalmente ocorre com essas pessoas. Estavam presentes pacientes que sofrem de várias doenças raras, como uma que a pessoa está andando normalmente e dorme.

Santiago destacou a importância de politicas públicas para o tratamento que nem sempre é caro e destacou que a hidrocortisona, o remédio essencial para quem tem insuficiência adrenal é tão barato, R$ 0,26 o comprimido, que a indústria farmacêutica não se interessa pela produção, obrigando pacientes do Brasil inteiro a pagarem um frete caro para comprar o remédio da Farmácia da Universidade de São Paulo (USP), que a produz, vende e manda entregar em casa mediante o pagamento do transporte, que custa mais caro que o remédio. A hidrocortisona é melhor que o corticoide comum porque é fisiológico, não fica no sangue por muito tempo.

Considera-se doença rara aquela que afeta até 65 pessoas em cada grupo de 100.000 indivíduos, ou seja, 1,3 pessoas para cada 2.000 indivíduos. O número exato de doenças raras não é conhecido, mas estima-se que existam entre 6.000 a 8.000 tipos diferentes de doenças raras em todo o mundo. A maior dificuldade é encontrar o diagnóstico e o tratamento porque poucos são os especialistas. Muitos pacientes relatam que são ignorados pelos médicos. A criança ou o adulto que sofre de insuficiência adrenal pode ter aumento das mamas, pelos, clitóris, ter a cor da pele mais escura e um cansaço exacerbado e até depressão. Caso não seja tratada pode sofrer desmaios e até morrer. Mas uma vez diagnosticada basta tomar a hidrocortisona (corticoide), prednisona, prednisolona ou dexametasona e fludrocortisona, se necessário.

O diagnóstico da doença de Addison normalmente é feito em estágios mais avançados da doença, pois o desgaste das glândulas adrenais na maioria das vezes ocorre de forma mais lenta e os sintomas geralmente aparecem um por um dificultando o diagnóstico. Pacientes e familiares devem consultar um endocrinologista. Já o câncer de adrenal pode surgir quando a pessoa já começa a excretar hormônios em excesso, sentir dores abdominais ou apresenta alterações nos exames de sangue ou uma tomografia computadorizada do tórax, que além de  identificar problemas no pulmão pode mostrar eventuais nódulos nas glândulas adrenais.

Há doenças que podem ter causas genéticas ou não ter nenhuma explicação até porque por serem raras têm poucos estudos. Seja qual for o motivo, é bom saber que existem, pois quanto antes for feito o diagnóstico, mais chances da pessoa ter uma vida normal e evitar a morte.

Para maiores informações: https://www.abaddison.org.br/

 

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